Dia 5 de setembro é o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística (FC). Veja as atualizações da SBPT sobre o tema.
- 14/08/2020 – Podcast Direto ao Ponto: Efetividade de um protocolo de tratamento de erradicação em fases da Pseudomonas aeruginosa em crianças com fibrose cística no Brasil – Dra. Fabíola Villac Adde:
- 28/05/2020 – Pneumopediatria e Fibrose Cística – Dr. Diego Brandemburg, Dr. Rodrigo Athanazio, Dr. Luiz Vicente da Silva Filho e Dra. Luciana Monte:
Fibrose cística
Hoje, há medicamentos que atuam diretamente no defeito genético da proteína e permitem que o paciente com fibrose cística viva por mais tempo e com mais qualidade de vida, se acompanhado por especialistas desde a infância até a fase adulta.
De acordo com o coordenador da Comissão Científica de Fibrose Cística da SBPT, dr. Rodrigo Athanazio, é importante ficar atento aos parâmetros que determinam a gravidade da doença.
O exame de função pulmonar é um dos mais importantes, junto com o estado nutricional, cultura de escarro e o Índice de Massa Corpórea (IMC).
Tratamento
“Com a maior sobrevida, o pneumologista deve estar preparado para acompanhar o indivíduo durante toda a trajetória da terapia: com prescrição de dornase alfa para clarear e expectorar o excesso de muco nos pulmões, salina hipertônica 7% ajuda a fluidificar as secreções e nebulização com antibióticos para prevenir infecções”, explica o especialista.
“Em caso de inflamação crônica, a azitromicina três vezes na semana tem ação anti-inflamatória e imunomoduladora. Se houver alteração da função pulmonar, os broncodilatadores são prescritos para melhorar a ventilação”, completa.
Em 80% dos casos, é necessário repor enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão e a absorção de nutrientes. O tratamento exige reidratação, reposição de sódio e boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias e reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.
O pneumologista ressalta que os fluidos corporais ficam mais espessos em geral, por isso, a bile produzida pelo fígado também pode ficar mais densa, aumentando o risco de cirrose. Nestes casos, o uso de ácido ursodesoxicólico evita lesão hepática progressiva.
“Em última instância, quando as medidas anteriores não são suficientes e a capacidade respiratória (VEF1) está abaixo de 30%, se considera o transplante pulmonar”, esclarece o Dr. Rodrigo.
Para o paciente
Para ajudar a difundir informações sobre a fibrose cística, salve as imagens e links abaixo e compartilhe com pacientes, amigos e familiares:
Um grande avanço no manejo da fibrose cística foi a inclusão da triagem em recém-nascidos, por meio do teste do pezinho.
Se houver suspeita, a criança é encaminhada a um centro de referência para confirmação.
O teste do suor é o mais difundido. Quando o nível de cloro é superior a 60 milimoles por litro em duas dosagens, associado a um quadro clínico característico, o diagnóstico é firmado.
Mais informações – Fibrose cística: novos medicamentos trazem mudanças no manejo de pacientes.
