No Dia Nacional de Conscientização Sobre a Fibrose Cística (05/09), o cenário é de esperança e expectativa de melhora do prognóstico dos pacientes nos próximos anos, devido aos novos medicamentos liberados pela Anvisa no Brasil no ano passado.
Entre as doenças raras, a fibrose cística é uma das mais comuns: afeta um a cada 10 mil brasileiros. O tratamento da doença tem evoluído substancialmente nas últimas décadas. E, agora, é possível tratar diretamente o defeito da doença, em vez de controlar os sintomas, apenas.
Cerca de 45% dos pacientes com fibrose cística podem se beneficiar no Brasil da nova classe de medicamentos denominada moduladores do CFTR. Atualmente, existem dois remédios disponíveis e cada um age em um subgrupo específico de mutações do CFTR, gene afetado na fibrose cística.
De acordo com os médicos, as novas drogas têm melhorado a qualidade de vida e a expectativa de vida dos pacientes.
Para os profissionais da saúde, a conjuntura também muda. O aumento da expectativa de vida dos pacientes exige que os especialistas estejam atualizados sobre as implicações da fibrose cística no adulto.
Além disso, é necessário lutar pela incorporação dos novos medicamentos pelo SUS, porque o alto custo das tecnologias ainda dificulta a implementação.
“O diagnóstico adequado é fundamental. O pneumologista deve estar atento e alerta na avaliação de pacientes com bronquiectasias, tendo em mente a fibrose cística como diagnóstico diferencial”, lembra o Dr. Rodrigo Athanazio, coordenador da Comissão Científica de Fibrose Cística da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).
“Com a maior sobrevida, o pneumologista deve estar preparado para lidar com este tipo de indivíduo durante toda a trajetória”, completa.
Tratamento da FC no adulto
De acordo com as orientações do Dr. Rodrigo, a prescrição de dornase alfa é conveniente para clarear e expectorar o excesso de muco nos pulmões. A salina hipertônica 7% ajuda a fluidificar as secreções, enquanto a nebulização com antibióticos previne infecções recorrentes e também está associada a ganho de função pulmonar.
Por se tratar de uma doença caracterizada pela presença de inflamação crônica pulmonar, a azitromicina três vezes na semana tem ação anti-inflamatória e imunomoduladora. Se houver alteração da função pulmonar, os broncodilatadores podem ser prescritos para melhorar os sintomas de dispneia e prevenir broncoespasmo.
Em cerca de 80% dos casos, é necessário repor enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão e a absorção de nutrientes. O tratamento exige boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias, suplementos nutricionais e reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K.
O especialista comenta ainda que, como os fluidos corporais ficam mais espessos em geral, a bile produzida pelo fígado também pode ficar mais densa, aumentando o risco de cirrose. Nesses casos, o uso de ácido ursodesoxicólico evita lesão hepática progressiva.
“Em última instância, quando as medidas anteriores não são suficientes e a capacidade respiratória (VEF1) está abaixo de 30%, considera-se o transplante pulmonar”, esclarece o pneumologista.
Antigamente, a fibrose cística era considerada uma doença exclusiva da pediatria. Com a evolução dos tratamentos, os pacientes estão vivendo cada vez mais e melhor. A expectativa de vida de quem nasce hoje com fibrose cística supera os 40 anos, sendo que a introdução dos novos moduladores do CFTR prometem melhorar ainda mais essa realidade.
