A LAM é uma doença rara que afeta sobretudo as mulheres em idade fértil. Recentemente, a Conitec confirmou a publicação do protocolo de uso do sirolimo para o tratamento de alguns casos de LAM.

A Conitec também validou a ampliação do uso da dosagem sérica do medicamento para pacientes adultas com LAM.

Com a regulamentação, os médicos de todo o país terão mais facilidade de solicitar o medicamento pelo Sistema Único de Saúde (SUS). No entanto, há indicações específicas para o sirolimo, como nos casos em que ocorre progressão da doença, quilotórax e tumores renais¹, conforme explica a pneumologista da Comissão Científica de Doença Pulmonar Avançada e Doenças Raras da SBPT, dra. Carolina Salim.

A LAM é caracterizada, principalmente, por cistos de paredes finas que se apresentam difusamente, principalmente nos pulmões, sistema linfático e rins. A doença pode progredir de forma diferente em cada paciente. O papel do especialista é tentar diminuir e, se possível, estacionar essa evolução.

Um grande desafio com relação à LAM é o subdiagnóstico pela falta de conhecimento da doença e pouco acesso à tomografia em alguns locais do Brasil. “Há uma série de critérios para o diagnóstico, mas a principal característica da doença aparece na tomografia. E o padrão ouro para confirmação da LAM é a biópsia pulmonar”, informa a pneumologista.

Segundo ela, por causa da Covid-19, mais pacientes se conscientizaram sobre a importância da saúde dos pulmões. Além disso, o número de tomografias aumentou, o que eleva também as chances de achados característicos de LAM.

De acordo com a Associação dos Portadores de Linfangioleiomiomatose (ALAMBRA), o próximo passo será a inclusão dos atributos para o medicamento na tabela do SUS. Para mais informações, acesse o Instagram da ALAMBRA.

¹ Freitas CSG, Baldi BG, Araújo MS, Heiden GI, Kairalla RA, Carvalho CRR. Use of sirolimus in the treatment of lymphangioleiomyomatosis: favorable responses in patients with different extrapulmonary manifestations. J Bras Pneumol. 2015;41(3):275-280.