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JBP publica artigo sobre doença intersticial pulmonar familiar

Há sugestões que até 20% das PIF possam ser de cunho familiar. A edição do Jornal Brasileiro de Pneumologia volume 45, n. 5, traz o artigo “Fibrose pulmonar familiar: um espectro heterogêneo de apresentações“.

Na pesquisa de Hortense et al¹, recém publicada no JBP, foram descritas as características clínicas de 35 casos índice de FPF, avaliados entre 2014 e 2017 no Brasil.

Fibrose Pulmonar Familiar

A fibrose pulmonar familiar (FPF) é definida como a ocorrência de pelo menos dois casos de algum tipo de pneumonia intersticial fibrosante (PIF) em membros de uma mesma família biológica.

A mediana da idade do diagnóstico foi elevada (66 anos) e não houve predomínio de sexo. História de tabagismo e exposição ambiental, em especial a aves, foi muito comum (45% e 80% dos casos).

Achados

Os padrões tomográficos encontrados foram bastante heterogêneos, incluindo pneumonia intersticial não específica (26%) e pneumonia de hipersensibilidade crônica (2%). O padrão tomográfico de pneumonia intersticial usual só foi detectado em 17% dos casos. Somente 4% dos pacientes mostraram evidências sugestivas de telomeropatias.

De seis pacientes em que foram realizadas biópsias pulmonares, a pneumonite de hipersensibilidade crônica foi diagnosticada em quatro.

Conclusões

De acordo com o Dr. José Antônio Baddini, um dos autores do estudo, “é importante investigar antecedentes familiares nos pacientes com suspeita de doença intersticial pulmonar”.

“Além disso, familiares de pacientes com FPF devem ter cuidado especial de não se expor a agentes possivelmente nocivos à respiração, em especial tabagismo e criação de aves”, explica.

“Finalmente, os pneumologistas devem estar cientes que FPF pode englobar uma heterogeneidade de apresentações radiológicas e histológicas. Infelizmente, as dúvidas relacionadas com a melhor condução clínica nesses casos ainda são substanciais”.


¹Hortense AB, Santos MKD, Wada D, Fabro AT, Lima M, Rodrigues S, Calado RT, Baddini-Martinez J. Familial pulmonary fibrosis: a heterogeneous spectrum of presentations. J Bras Pneumol. 2019 Jun 10;45(5):e20180079. doi: 10.1590/1806-3713/e20180079.