{"id":13618,"date":"2019-09-05T13:45:38","date_gmt":"2019-09-05T13:45:38","guid":{"rendered":"https:\/\/sbpt.org.br\/portal\/?p=13618"},"modified":"2019-09-05T13:45:38","modified_gmt":"2019-09-05T13:45:38","slug":"dia-nacional-fibrose-cistica-sbpt","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sbpt.org.br\/portal\/dia-nacional-fibrose-cistica-sbpt\/","title":{"rendered":"Fibrose c\u00edstica: novos medicamentos trazem mudan\u00e7as no manejo de pacientes"},"content":{"rendered":"

No Dia Nacional de Conscientiza\u00e7\u00e3o Sobre a Fibrose C\u00edstica (05\/09), o cen\u00e1rio \u00e9 de esperan\u00e7a e expectativa de melhora do progn\u00f3stico dos pacientes nos pr\u00f3ximos anos, devido aos novos medicamentos liberados pela Anvisa no Brasil no ano passado.<\/p>\n

Entre as doen\u00e7as raras, a fibrose c\u00edstica \u00e9 uma das mais comuns: afeta um a cada 10 mil brasileiros. O tratamento da doen\u00e7a tem evolu\u00eddo substancialmente nas \u00faltimas d\u00e9cadas. E, agora, \u00e9 poss\u00edvel tratar diretamente o defeito da doen\u00e7a, em vez de controlar os sintomas, apenas.<\/p>\n

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Cerca de 45% dos pacientes com fibrose c\u00edstica podem se beneficiar no Brasil da nova classe de medicamentos denominada moduladores do CFTR. Atualmente, existem dois rem\u00e9dios dispon\u00edveis e cada um age em um subgrupo espec\u00edfico de muta\u00e7\u00f5es do CFTR, gene afetado na fibrose c\u00edstica.<\/p>\n

De acordo com os m\u00e9dicos, as novas drogas t\u00eam melhorado a qualidade de vida e a expectativa de vida dos pacientes.<\/p>\n

Para os profissionais da sa\u00fade, a conjuntura tamb\u00e9m muda. O aumento da expectativa de vida dos pacientes exige que os especialistas estejam atualizados sobre as implica\u00e7\u00f5es da fibrose c\u00edstica no adulto.<\/p>\n

Al\u00e9m disso, \u00e9 necess\u00e1rio lutar pela incorpora\u00e7\u00e3o dos novos medicamentos pelo SUS, porque o alto custo das tecnologias ainda dificulta a implementa\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

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\u201cO diagn\u00f3stico adequado \u00e9 fundamental. O pneumologista deve estar atento e alerta na avalia\u00e7\u00e3o de pacientes com bronquiectasias, tendo em mente a fibrose c\u00edstica como diagn\u00f3stico diferencial\u201d, lembra o Dr. Rodrigo Athanazio, coordenador da Comiss\u00e3o Cient\u00edfica de Fibrose C\u00edstica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).<\/p>\n

\u201cCom a maior sobrevida, o pneumologista deve estar preparado para lidar com este tipo de indiv\u00edduo durante toda a trajet\u00f3ria\u201d, completa.<\/p>\n

Tratamento da FC no adulto<\/strong><\/h6>\n

De acordo com as orienta\u00e7\u00f5es do Dr. Rodrigo, a prescri\u00e7\u00e3o de dornase alfa \u00e9 conveniente para clarear e expectorar o excesso de muco nos pulm\u00f5es. A salina hipert\u00f4nica 7% ajuda a fluidificar as secre\u00e7\u00f5es, enquanto a nebuliza\u00e7\u00e3o com antibi\u00f3ticos previne infec\u00e7\u00f5es recorrentes e tamb\u00e9m est\u00e1 associada a ganho de fun\u00e7\u00e3o pulmonar.<\/p>\n

Por se tratar de uma doen\u00e7a caracterizada pela presen\u00e7a de inflama\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica pulmonar, a azitromicina tr\u00eas vezes na semana tem a\u00e7\u00e3o anti-inflamat\u00f3ria e imunomoduladora. Se houver altera\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, os broncodilatadores podem ser prescritos para melhorar os sintomas de dispneia e prevenir broncoespasmo.<\/p>\n

Em cerca de 80% dos casos, \u00e9 necess\u00e1rio repor enzimas pancre\u00e1ticas para auxiliar a digest\u00e3o e a absor\u00e7\u00e3o de nutrientes. O tratamento exige boa nutri\u00e7\u00e3o do paciente, por meio de dieta rica em calorias, suplementos nutricionais e reposi\u00e7\u00e3o das vitaminas lipossol\u00faveis A, D, E, K.<\/p>\n

O especialista comenta ainda que, como os fluidos corporais ficam mais espessos em geral, a bile produzida pelo f\u00edgado tamb\u00e9m pode ficar mais densa, aumentando o risco de cirrose. Nesses casos, o uso de \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico evita les\u00e3o hep\u00e1tica progressiva.<\/p>\n

\u201cEm \u00faltima inst\u00e2ncia, quando as medidas anteriores n\u00e3o s\u00e3o suficientes e a capacidade respirat\u00f3ria (VEF1) est\u00e1 abaixo de 30%, considera-se o transplante pulmonar\u201d, esclarece o pneumologista.<\/p>\n

Antigamente, a fibrose c\u00edstica era considerada uma doen\u00e7a exclusiva da pediatria. Com a evolu\u00e7\u00e3o dos tratamentos, os pacientes est\u00e3o vivendo cada vez mais e melhor. A expectativa de vida de quem nasce hoje com fibrose c\u00edstica supera os 40 anos, sendo que a introdu\u00e7\u00e3o dos novos moduladores do CFTR prometem melhorar ainda mais essa realidade.<\/p>\n

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