Dia 5 de maio \u00e9 a data mundial de lembran\u00e7a da hipertens\u00e3o pulmonar, doen\u00e7a grave, progressiva e que pode ser incapacitante, caso n\u00e3o seja identificada precocemente.<\/p>\n
“Define-se hipertens\u00e3o pulmonar (HP) como uma eleva\u00e7\u00e3o da press\u00e3o m\u00e9dia de art\u00e9ria pulmonar a valores superiores a 20 mmHg, em repouso, aferida atrav\u00e9s de medida hemodin\u00e2mica invasiva. A preval\u00eancia da doen\u00e7a \u00e9 de cerca de 10 casos\/milh\u00e3o de habitantes. Eventualmente, a HP pode ser fatal, caso n\u00e3o seja tratada adequadamente”, informa o Dr. Caio J\u00falio Cesar Fernandes, coordenador da Comiss\u00e3o de Circula\u00e7\u00e3o da SBPT.<\/p>\n
Neste artigo, o especialista oferece instru\u00e7\u00f5es sobre as estrat\u00e9gias de avalia\u00e7\u00e3o do paciente, quando suspeitar, como rastrear, a sequ\u00eancia diagn\u00f3stica proposta pela OMS e de que forma confirmar o diagn\u00f3stico.<\/p>\n
A avalia\u00e7\u00e3o de um paciente com suspeita de hipertens\u00e3o pulmonar requer uma sequ\u00eancia de procedimentos diagn\u00f3sticos, com o objetivo de:<\/p>\n
Os sintomas de hipertens\u00e3o pulmonar s\u00e3o inespec\u00edficos, e incluem dispn\u00e9ia, principalmente aos esfor\u00e7os, fadiga, astenia, s\u00edncope, edema de membros inferiores e distens\u00e3o abdominal. Sintomas em repouso em geral surgem apenas nos casos mais avan\u00e7ados da patologia.<\/p>\n
A hist\u00f3ria familiar de hipertens\u00e3o pulmonar pode sugerir a presen\u00e7a da doen\u00e7a no contexto de surgimento de dispn\u00e9ia aos esfor\u00e7os, bem como o antecedente de uso de anorex\u00edgenos, principalmente os anfetam\u00ednicos e derivados. Dados epidemiol\u00f3gicos tamb\u00e9m podem contribuir com a elucida\u00e7\u00e3o da etiologia da hipertens\u00e3o pulmonar, como a proced\u00eancia de pacientes provenientes de \u00e1reas com alta incid\u00eancia de esquistossomose.<\/p>\n
Em determinadas situa\u00e7\u00f5es, quando o paciente com hipertens\u00e3o pulmonar apresenta co-morbidades associadas, tais como doen\u00e7as do tecido conectivo ou patologias hep\u00e1ticas, os sintomas s\u00e3o frequentemente interpretados como pertencendo ao quadro cl\u00ednico destas condi\u00e7\u00f5es, e o diagn\u00f3stico de hipertens\u00e3o pulmonar \u00e9 negligenciado. Nestas situa\u00e7\u00f5es, \u00e9 fundamental considerar o diagn\u00f3stico de hipertens\u00e3o pulmonar.<\/p>\n
Dessa forma, caso haja o surgimento de dispn\u00e9ia aos esfor\u00e7os em pacientes com doen\u00e7as do tecido conectivo, doen\u00e7as hep\u00e1ticas ou da tire\u00f3ide e em portadores de anemias hemol\u00edticas ou HIV, condi\u00e7\u00f5es sabidamente co-relacionadas \u00e0 patologia, a eventual presen\u00e7a de hipertens\u00e3o pulmonar deve ser avaliada por algum m\u00e9todo de proped\u00eautica armada.<\/p>\n
Os sinais cl\u00ednicos de hipertens\u00e3o pulmonar incluem acentua\u00e7\u00e3o do desdobramento da segunda bulha card\u00edaca, sopro pansist\u00f3lico compat\u00edvel com regurgita\u00e7\u00e3o tricusp\u00eddea, sopro diast\u00f3lico compat\u00edvel com insufici\u00eancia da valva pulmonar e presen\u00e7a de terceira bulha, decorrente da sobrecarga do ventr\u00edculo direito.<\/p>\n
Estase jugular, hepatomegalia e m\u00e1 perfus\u00e3o perif\u00e9rica indicam est\u00e1gios mais avan\u00e7ados da patologia, j\u00e1 com acometimento mais significativo da fun\u00e7\u00e3o ventricular direita.<\/p>\n
O exame cl\u00ednico tamb\u00e9m pode auxiliar na identifica\u00e7\u00e3o da etiologia da doen\u00e7a. Telangectasias, \u00falceras digitais e esclerodactilia s\u00e3o encontradas na esclerodermia, enquanto crepita\u00e7\u00e3o grossa pode eventualmente sugerir patologias intersticiais pulmonares.<\/p>\n
Presen\u00e7a de estigmas de insufici\u00eancia hep\u00e1tica como \u201cspiders\u201d, atrofia testicular e eritema palmar pode sugerir hipertens\u00e3o porto-pulmonar. Baqueteamento digital pode estar presente em cardiopatias cong\u00eanitas e na doen\u00e7a pulmonar obstrutiva cr\u00f4nica.<\/p>\n
A radiografia de t\u00f3rax \u00e9 normal em 90% dos casos com hipertens\u00e3o arterial pulmonar idiop\u00e1tica, no momento do diagn\u00f3stico. Poss\u00edveis achados radiol\u00f3gicos na hipertens\u00e3o pulmonar s\u00e3o: a dilata\u00e7\u00e3o do tronco da art\u00e9ria pulmonar, bem como do contorno do \u00e1trio e do ventr\u00edculo direito.<\/p>\n
A radiografia simples de t\u00f3rax permite a identifica\u00e7\u00e3o de doen\u00e7as do par\u00eanquima pulmonar, sugerindo hipertens\u00e3o pulmonar oriunda do grupo III da OMS, e pode ainda sugerir a presen\u00e7a de congest\u00e3o pulmonar, sugerindo hipertens\u00e3o pulmonar venosa decorrente de doen\u00e7a card\u00edaca esquerda (grupo II da OMS).<\/p>\n
A espirometria, bem como a medida de volumes pulmonares e a medida da difus\u00e3o de CO tem como papel b\u00e1sico neste contexto excluir doen\u00e7as de via a\u00e9rea ou do par\u00eanquima pulmonar como causa da dispn\u00e9ia. Em pacientes com hipertens\u00e3o pulmonar a difus\u00e3o encontra-se pouco reduzida (entre 40 e 80% do normal), com uma redu\u00e7\u00e3o proporcional dos volumes pulmonares.<\/p>\n
Eventualmente, pequenos dist\u00farbios ventilat\u00f3rios obstrutivos podem estar presentes. Dados da prova de fun\u00e7\u00e3o pulmonar podem sugerir ainda como causa da hipertens\u00e3o o diagn\u00f3stico de DPOC ou de pneumopatias intersticias.<\/p>\n
A polissonografia, caso o paciente apresente sintomas compat\u00edveis com apneia obstrutiva do sono (hipertens\u00e3o arterial sist\u00eamica, sonol\u00eancia diurna excessiva) tamb\u00e9m pode contribuir com a elucida\u00e7\u00e3o da potencial causa de hipertens\u00e3o pulmonar.<\/p>\n
O eletrocardiograma pode sugerir hipertens\u00e3o pulmonar quando o paciente apresenta sinais de hipertrofia ventricular direita (87% dos casos) e sobrecarga atrial direita. O desvio do eixo para a direita est\u00e1 presente em 79% dos casos. No entanto, o eletrocardiograma apresenta sensibilidade (55%) e especificidade (70%) insuficientes para ser uma ferramenta de rastreamento adequada neste contexto.<\/p>\n
Caso haja a suspeita de hipertens\u00e3o pulmonar, alguns exames s\u00e9ricos est\u00e3o indicados na avalia\u00e7\u00e3o inicial da doen\u00e7a: o hemograma pode sugerir a presen\u00e7a de anemias hemol\u00edticas, uma poss\u00edvel etiologia da doen\u00e7a, dist\u00farbios da tire\u00f3ide tamb\u00e9m j\u00e1 forma co-relacionados com doen\u00e7as da circula\u00e7\u00e3o pulmonar e sempre devem ser avaliados com dosagem de TSH e T4livre, sorologias de hepatite B e C auxiliam na identifica\u00e7\u00e3o de s\u00edndromes porto-pulmonares, bem como sorologia para HIV, j\u00e1 que em torno de 0,5% dos pacientes com HIV desenvolvem hipertens\u00e3o pulmonar.<\/p>\n
A pesquisa de auto-anticorpos to tipo fator anti-n\u00facleo (FAN) deve ser realizada como rastreamento para doen\u00e7as do tecido conectivo. Outros exames de sangue podem ser realizados no sentido de graduar a intensidade da doen\u00e7a e podem servir como progn\u00f3stico e seguimento, tais como o \u00e1cido \u00farico (marcador de disfun\u00e7\u00e3o endotelial) e o pept\u00eddeo cerebral natriur\u00e9tico (BNP), bem como a sua forma n\u00e3o clivada NT-pro-BNP, marcadores de sobrecarga ventricular vol\u00eamica.<\/p>\n
Em casos de hipertens\u00e3o pulmonar associada \u00e0 embolia cr\u00f4nica a pesquisa de trombofilias tais como anticorpos anti-cardiolipina, anti-fosfol\u00edpides, muta\u00e7\u00e3o do gene da protrombina ou presen\u00e7a do fator V de Leiden s\u00e3o mandat\u00f3rias.<\/p>\n
O ecocardiograma transtor\u00e1cico \u00e9 o exame inicial de elei\u00e7\u00e3o para o rastreamento e detec\u00e7\u00e3o de hipertens\u00e3o pulmonar. \u00c9 um exame n\u00e3o invasivo, de f\u00e1cil realiza\u00e7\u00e3o, reprodut\u00edvel, barato e pouco desconfort\u00e1vel para o paciente. Permite estimar a press\u00e3o sist\u00f3lica da art\u00e9ria pulmonar, atrav\u00e9s da equa\u00e7\u00e3o de Bernoulli simplificada (4 x velocidade do jato de regurgita\u00e7\u00e3o da tric\u00faspide elevado ao quadrado + press\u00e3o estimada de \u00e1trio direito).<\/p>\n
No entanto, h\u00e1 uma possibilidade de erro nestes valores de at\u00e9 20%, sendo boa parte desta variabilidade decorrente da imprecis\u00e3o empregada para estimar a press\u00e3o de \u00e1trio direito. Dessa forma, a tend\u00eancia atual da literatura \u00e9 a de considerar-se isoladamente o valor da velocidade do jato de regurgita\u00e7\u00e3o da tric\u00faspide e avaliar a probabilidade do paciente apresentar hipertens\u00e3o pulmonar com base neste valor.<\/p>\n
Assim, classifica-se o paciente como: hipertens\u00e3o pulmonar improv\u00e1vel, se este valor for inferior a 2,8 m.s -1<\/sup> (equivalendo \u00e0 press\u00e3o sist\u00f3lica de art\u00e9ria pulmonar inferior a 36 mmHg); hipertens\u00e3o pulmonar poss\u00edvel: velocidade entre 2,9 e 3,4 m.s -1<\/sup> (press\u00e3o entre 37 e 50) velocidade inferior a 2,8 m.s -1<\/sup> mas na presen\u00e7a de achados indiretos de hipertens\u00e3o pulmonar, descritos adiante; e hipertens\u00e3o pulmonar prov\u00e1vel: velocidade superior a 3,4 m.s -1<\/sup> (press\u00e3o maior que 50).<\/p>\n O ecocardiograma tamb\u00e9m permite avaliar outros par\u00e2metros sugestivos de hipertens\u00e3o pulmonar, al\u00e9m do valor isolado da press\u00e3o: aumento da dimens\u00e3o das cavidades card\u00edacas e da espessura ventricular direita, a presen\u00e7a de derrame peric\u00e1rdico, dilata\u00e7\u00e3o do tronco da art\u00e9ria pulmonar e a retifica\u00e7\u00e3o do septo interventricular ou a sua movimenta\u00e7\u00e3o paradoxal.<\/p>\n No entanto, pelas caracter\u00edsticas complexas da geometria do ventr\u00edculo direito, ao contr\u00e1rio do que acontece na avalia\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o ventricular esquerda, os m\u00e9todos padronizados para a quantifica\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o ventricular est\u00e3o menos estabelecidos. Assim, formas indiretas de avalia\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o ventricular direita podem ser empregados, tais como o \u00edndice TAPSE (magnitude da excurs\u00e3o do anel tricusp\u00eddeo durante a s\u00edstole, um TAPSE inferior a 1,5 cm sugere comprometimento da fun\u00e7\u00e3o ventricular direita), e o \u00edndice TEI (Tempo de contra\u00e7\u00e3o isovolum\u00e9trica + Tempo de relaxamento isovolum\u00e9trico\/Tempo de eje\u00e7\u00e3o. Um \u00edndice TEI superior a 0.40 indica anormalidade na fun\u00e7\u00e3o ventricular direita).<\/p>\n Outra utilidade do ecocardiograma \u00e9 a de caracterizar as doen\u00e7as card\u00edacas que cursam com eleva\u00e7a\u0303o das presso\u0303es nas cavidades direitas de forma indireta (patologias valvares, doen\u00e7as mioca\u0301rdicas e perica\u0301rdicas prima\u0301rias, e cardiopatias cong\u00eanitas).<\/p>\n A cintilografia pulmonar deve ser realizada em todo paciente com hipertens\u00e3o pulmonar para identificar casos de embolia pulmonar cr\u00f4nica, pass\u00edveis de tratamento cir\u00fargico.<\/p>\n Este m\u00e9todo ainda permanece como m\u00e9todo de escolha para a pesquisa de embolia pulmonar dada a sua maior sensibilidade, quando comparada com a angio-tomografia de t\u00f3rax. Esta, por sua vez, apresenta a vantagem de permitir a avalia\u00e7\u00e3o do parenquima pulmonar concomitantemente \u00e0 avalia\u00e7\u00e3o da circula\u00e7\u00e3o pulmonar, e ambos podem ser m\u00e9todos complementares na avalia\u00e7\u00e3o do paciente com hipertens\u00e3o pulmonar.<\/p>\n A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica card\u00edaca permite uma avalia\u00e7\u00e3o mais precisa do tamanho e da fun\u00e7\u00e3o do ventr\u00edculo direito. Alem disso permite uma avalia\u00e7\u00e3o n\u00e3o invasiva do d\u00e9bito card\u00edaco e ganha cada vez maior papel na avalia\u00e7\u00e3o inicial e no seguimento dos pacientes hipertens\u00e3o pulmonar.<\/p>\n A ultrassonografia de abdome est\u00e1 indicada nos casos suspeitos de hipertens\u00e3o porto-pulmonar e para pacientes provenientes de zona end\u00eamica para esquistossomose.<\/p>\n A tomografia de imped\u00e2ncia el\u00e9trica, m\u00e9todo de avalia\u00e7\u00e3o funcional da circula\u00e7\u00e3o pulmonar e da intera\u00e7\u00e3o ventila\u00e7\u00e3o\/perfus\u00e3o tamb\u00e9m vem sendo utilizada nos casos de hipertens\u00e3o pulmonar e pode apresentar resultados promissores em um futuro pr\u00f3ximo.<\/p>\n Apesar de todo o avan\u00e7o nos m\u00e9todos radiol\u00f3gicos para avalia\u00e7\u00e3o de pacientes com hipertens\u00e3o pulmonar, o cateterismo card\u00edaco direito ainda \u00e9 o exame mais importante para o manejo desta patologia e mandat\u00f3rio para a confirma\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica da mesma. Em centros experientes a taxa de complica\u00e7\u00e3o deste procedimento \u00e9 de 1%, sendo 0,5% a mortalidade associada ao mesmo.<\/p>\n Devem ser avaliados durante o cateterismo card\u00edaco: a press\u00e3o de art\u00e9ria pulmonar, a press\u00e3o de \u00e1trio direito, a press\u00e3o de oclus\u00e3o de art\u00e9ria pulmonar e o d\u00e9bito card\u00edaco (medido pelo m\u00e9todo de Fick ou pela termodilui\u00e7\u00e3o), com c\u00e1lculo da resist\u00eancia vascular pulmonar subseq\u00fcente. Tais dados tem, al\u00e9m de import\u00e2ncia para o diagn\u00f3stico, importante implica\u00e7\u00e3o progn\u00f3stica.<\/p>\n Outro papel do cateterismo card\u00edaco \u00e9 o de classificar os casos em hipertens\u00e3o pulmonar pr\u00e9-capilar (quando a press\u00e3o de capilar pulmonar for inferior a 15 mmHg, grupos I, III, IV e algumas patologias do grupo V da OMS) ou p\u00f3s-capilar, nos casos decorrentes de disfun\u00e7\u00e3o diast\u00f3lica do ventr\u00edculo esquerdo (grupo II). Esta classifica\u00e7\u00e3o direciona o tratamento da patologia, sendo o uso de diur\u00e9ticos a principal medida a ser implementada neste \u00faltimo grupo.<\/p>\n No casos de hipertens\u00e3o arterial pulmonar, o cateterismo inicial diagn\u00f3stico deve ser acompanhado de um teste de vasoreatividade, para identificar o subgrupo de pacientes capaz de beneficiar-se da terap\u00eautica de longo prazo com bloqueadores de canais de c\u00e1lcio. Estes pacientes representam cerca de 15% dos pacientes com hipertens\u00e3o pulmonar idiop\u00e1tica, sendo que apenas a metade destes mant\u00e9m resposta sustentada \u00e0 terap\u00eautica.<\/p>\n Entretanto, este passo \u00e9 fundamental no manejo destes casos pois o seu progn\u00f3stico \u00e9 muito superior \u00e0s outras formas da doen\u00e7a, e o uso de bloqueadores de canais de c\u00e1lcio, classe de drogas barata, segura e eficaz \u00e9 a principal modalidade a deve ser usada nesta popula\u00e7\u00e3o, e quando e em altas doses, apenas nesta popula\u00e7\u00e3o, j\u00e1 tendo sido demonstrado efeitos delet\u00e9rios do seu uso no grupo dos n\u00e3o respondedores.<\/p>\n O teste de vasoreatividade deve ser realizado com drogas de meia-vida curta, seguras, de f\u00e1cil administra\u00e7\u00e3o e com pouco efeito sist\u00eamico. Atualmente o agente mais utilizado \u00e9 o oxido n\u00edtrico (NO) inalat\u00f3rio, na dose de 10 a 80 partes por milh\u00e3o. Tamb\u00e9m podem ser utilizados epoprostenol ou adenosina.<\/p>\n Alguns relatos j\u00e1 descreveram o uso de iloprost e de sildenafil como agentes vi\u00e1veis para o teste de vasodilata\u00e7\u00e3o, mas tais dados carecem ainda de reafirma\u00e7\u00e3o na literatura. Considera-se positiva a resposta ao teste se houver queda da press\u00e3o media de art\u00e9ria pulmonar superior a 10 mmHg, atingindo valores menores que 40 mmHg, com aumento ou manuten\u00e7\u00e3o do d\u00e9bito card\u00edaco.<\/p>\n Sinais\/sintomas\/hist\u00f3ria familiar\/condi\u00e7\u00f5es associadas, compat\u00edveis e\/ou sugestivos de hipertens\u00e3o pulmonar (HP):<\/p>\n Ecocardiograma: Se HP poss\u00edvel ou prov\u00e1vel: Descartar doen\u00e7as dos grupos II (disfun\u00e7\u00e3o ventricular esquerda) e III (doen\u00e7as do par\u00eanquima pulmonar) \u2013 Considerar ECG, espirometria, radiografia ou tomografia de t\u00f3rax.<\/p>\n Se grupo II e III descartados:<\/p>\n Descartar grupo IV (HP associada \u00e0 doen\u00e7a tromboemb\u00f3lica cr\u00f4nica: cintilografia V\/Q. Se positiva para TEP: considerar avalia\u00e7\u00e3o para tratamento cir\u00fargico (tromboendarterectomia pulmonar).<\/p>\n Grupo II, III e IV descartados:<\/p>\n Cateterismo card\u00edaco direito. Se press\u00e3o media de art\u00e9ria pulmonar superior a 25 mmHg e press\u00e3o de oclus\u00e3o de art\u00e9ria pulmonar inferior a 15mmHg \u2013 Confirmado o diagn\u00f3stico de HP.<\/p>\n Se HP: <\/p>\n D.1. Teste de vasoreatividade (durante o cateterismo): se positivo – iniciar a terap\u00eautica com bloqueador de canais de c\u00e1lcio em alta dose, se negativo \u2013 considerar terap\u00eautica espec\u00edfica para HP.<\/p>\n D.2 \u2013 Identifica\u00e7\u00e3o da etiologia: pesquisa de auto-imunidade, sorologia de hepatite B, C e HIV, hemograma, TSH, T4livre, considerar USOM de abdome (se porto-pulmonar ou esquistossomose), considerar polissonografia (se sintomas de apneia).<\/p>\n Informa\u00e7\u00f5es: Dr. Caio J\u00falio Cesar Fernandes, coordenador da Comiss\u00e3o de Circula\u00e7\u00e3o da SBPT.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Dia 5 de maio \u00e9 a data mundial de lembran\u00e7a da hipertens\u00e3o pulmonar, doen\u00e7a grave, progressiva e que pode ser incapacitante, caso n\u00e3o seja identificada precocemente. “Define-se hipertens\u00e3o pulmonar (HP) como uma eleva\u00e7\u00e3o da press\u00e3o m\u00e9dia de art\u00e9ria pulmonar a valores superiores a 20 mmHg, em repouso, aferida atrav\u00e9s de medida hemodin\u00e2mica invasiva. 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Cateterismo Card\u00edaco Direito<\/h5>\n
Conclus\u00e3o – Algoritmo diagn\u00f3stico<\/h5>\n
Passo A<\/h5>\n
Passo B<\/h5>\n
Passo C<\/h5>\n
Passo D<\/h5>\n
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