{"id":9516,"date":"2019-02-02T18:00:39","date_gmt":"2019-02-02T20:00:39","guid":{"rendered":"https:\/\/sbpt.org.br\/portal\/publico-geral\/?p=9516"},"modified":"2019-02-02T18:00:39","modified_gmt":"2019-02-02T20:00:39","slug":"fibrose-cistica-diagnostico-tratamento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sbpt.org.br\/portal\/publico-geral\/2019\/02\/02\/fibrose-cistica-diagnostico-tratamento\/","title":{"rendered":"Fibrose C\u00edstica: veja como \u00e9 o diagn\u00f3stico e o tratamento"},"content":{"rendered":"

A Fibrose C\u00edstica \u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica, cr\u00f4nica e progressiva que afeta m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os, como pulm\u00f5es, p\u00e2ncreas, rins, f\u00edgado, aparelho digestivo, intestino e seios da face. A doen\u00e7a \u00e9 autoss\u00f4mica recessiva, ou seja, ocorre quando a pessoa herda os genes CFTR defeituosos tanto do pai como da m\u00e3e.<\/p>\n

Apesar da gravidade do quadro, o tratamento da FC tem evolu\u00eddo consideravelmente nos \u00faltimos anos. Se, h\u00e1 30 anos, a expectativa de vida do paciente n\u00e3o ultrapassava os 15 anos de idade, hoje, quem nasce com Fibrose C\u00edstica tem uma expectativa de vida acima de 40 anos.<\/p>\n

\"\"<\/a>
O Teste do Pezinho \u00e9 a primeira triagem de Fibrose C\u00edstica na inf\u00e2ncia. Quando positivo, deve ser repetido e confirmado pelo Teste Gen\u00e9tico ou pelo Teste do Suor. Quando o n\u00edvel de cloro \u00e9 superior a 60 milimoles por litro em duas dosagens, associado a um quadro cl\u00ednico caracter\u00edstico, o diagn\u00f3stico \u00e9 firmado.<\/figcaption><\/figure>\n

O paciente com FC tem produ\u00e7\u00e3o excessiva de secre\u00e7\u00f5es e muco mais espesso, aumentando a suscetibilidade \u00e0s infec\u00e7\u00f5es pulmonares e a bronquiectasias. Por isso, a atua\u00e7\u00e3o de profissionais da Pneumologia e da Fisioterapia Respirat\u00f3ria \u00e9 essencial para a retirada do ac\u00famulo de secre\u00e7\u00f5es e a preven\u00e7\u00e3o de complica\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

Algumas das consequ\u00eancias t\u00edpicas da Fibrose C\u00edstica s\u00e3o pneumonia de repeti\u00e7\u00e3o, sinusite frequente, tosse cr\u00f4nica, dificuldade de ganhar peso e estatura e cansa\u00e7o para realizar atividades simples.<\/p>\n

\"\"<\/a>
Quando o paciente chega \u00e0 adolesc\u00eancia, \u00e9 comum que haja um sentimento de desesperan\u00e7a devido \u00e0s dificuldades enfrentadas durante a terapia. Esse \u00e9 o pano de fundo do filme \u201cFive Feet Apart\u201d (\u201cA Cinco Passos de Voc\u00ea\u201d), que narra a hist\u00f3ria de dois jovens com Fibrose C\u00edstica que se apaixonam, mas vivem separados por causa do tratamento. O longa metragem tem estreia prevista para mar\u00e7o de 2019, nos Estados Unidos.<\/figcaption><\/figure>\n


\nFC no adulto<\/strong><\/h4>\n

Conforme a doen\u00e7a progride, h\u00e1 perda da capacidade pulmonar, maior risco de diabetes, osteoporose e hemoptise (tosse com sangue) mais frequente. Sendo assim, os desafios aumentam para a equipe de profissionais da sa\u00fade e para o paciente.<\/p>\n

\u00c9 importante ficar atento aos par\u00e2metros que determinam a gravidade da doen\u00e7a: o exame de Fun\u00e7\u00e3o Pulmonar \u00e9 um dos mais importantes, junto com o estado nutricional, cultura de escarro e o \u00cdndice de Massa Corp\u00f3rea (IMC).<\/p>\n

Hoje, h\u00e1 medicamentos que atuam diretamente no defeito gen\u00e9tico da prote\u00edna e permitem que o paciente com Fibrose C\u00edstica viva por mais tempo e com mais qualidade de vida, se acompanhado por especialistas desde a inf\u00e2ncia at\u00e9 a fase adulta.<\/p>\n

De acordo com o Dr. Rodrigo Athanazio, coordenador da Comiss\u00e3o Cient\u00edfica de Fibrose C\u00edstica da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), os f\u00e1rmacos j\u00e1 foram aprovados pela ANVISA, mas ainda falta a incorpora\u00e7\u00e3o no SUS.<\/p>\n

\u201cCom a maior sobrevida, o pneumologista deve estar preparado para acompanhar o indiv\u00edduo durante toda a trajet\u00f3ria da terapia: a prescri\u00e7\u00e3o de dornase alfa \u00e9 conveniente para clarear e expectorar o excesso de muco nos pulm\u00f5es, a salina hipert\u00f4nica 7% ajuda a fluidificar as secre\u00e7\u00f5es, enquanto a nebuliza\u00e7\u00e3o com antibi\u00f3ticos previne infec\u00e7\u00f5es”, explica o Dr. Rodrigo.<\/p>\n

“Em caso de inflama\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica, a azitromicina tr\u00eas vezes na semana tem a\u00e7\u00e3o anti-inflamat\u00f3ria e imunomoduladora. Se houver altera\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o pulmonar, os broncodilatadores s\u00e3o prescritos para melhorar a ventila\u00e7\u00e3o\u201d, completa o especialista.<\/p>\n

Em 80% dos casos, \u00e9 necess\u00e1rio repor enzimas pancre\u00e1ticas para auxiliar a digest\u00e3o e a absor\u00e7\u00e3o de nutrientes. O tratamento exige reidrata\u00e7\u00e3o, reposi\u00e7\u00e3o de s\u00f3dio e boa nutri\u00e7\u00e3o do paciente, por meio de dieta rica em calorias e reposi\u00e7\u00e3o das vitaminas lipossol\u00faveis A, D, E, K.<\/p>\n

O especialista comenta ainda que, como os fluidos corporais ficam mais espessos em geral, a bile produzida pelo f\u00edgado tamb\u00e9m pode ficar mais densa, aumentando o risco de cirrose. Nesses casos, o uso de \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico evita les\u00e3o hep\u00e1tica progressiva.<\/p>\n

\u201cEm \u00faltima inst\u00e2ncia, quando as medidas anteriores n\u00e3o s\u00e3o suficientes e a capacidade respirat\u00f3ria (VEF1) est\u00e1 abaixo de 30%, considera-se o transplante pulmonar\u201d, esclarece o pneumologista.<\/p>\n


\nMina de Fibra<\/strong><\/h4>\n

A mineira Danielle Braz, de 22 anos, \u00e9 uma das pacientes com Fibrose C\u00edstica que aguarda na fila do InCor (HCFMUSP) por um transplante de pulm\u00f5es. Ela divide um pouco da hist\u00f3ria de supera\u00e7\u00e3o com mais de 4 mil seguidores na p\u00e1gina do Instagram @minadefibra<\/a>.<\/p>\n

Danielle mostra seu dia a dia, interage com os seguidores e tira d\u00favidas de pais e pacientes. \u201cA comunica\u00e7\u00e3o me d\u00e1 bastante for\u00e7a e me ajuda a me distrair enquanto passo os dias fazendo meu tratamento, que vai de cinco a seis inala\u00e7\u00f5es por dia, comprimidos de vitamina, enzima pancre\u00e1tica, azitromicina e antidepressivo. Al\u00e9m da fisioterapia, que \u00e9 muito importante. Uso oxig\u00eanio diuturnamente e BiPAP para dormir e quando me sinto mais cansada\u201d, conta Danielle.<\/p>\n

\"\"<\/a>
\u201cFui diagnosticada aos tr\u00eas meses de vida e, desde ent\u00e3o, comecei o tratamento. At\u00e9 os meus 17 anos, eu vivia como qualquer outra pessoa saud\u00e1vel, at\u00e9 que precisei passar pela primeira interna\u00e7\u00e3o. A doen\u00e7a se agravou, fazendo com que eu me mudasse de Minas Gerais para S\u00e3o Paulo, em busca de um transplante pulmonar\u201d.<\/figcaption><\/figure>\n

A perspectiva do transplante faz com que Danielle se sinta mais confiante. Os crit\u00e9rios de compatibilidade s\u00e3o espec\u00edficos: o doador deve ter o mesmo tipo sangu\u00edneo, a mesma altura e tamanho semelhante da caixa tor\u00e1cica. Na p\u00e1gina do Instagram, ela incentiva a doa\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

\n

Sugest\u00f5es de leitura:<\/p>\n

\u201cS\u00f3 n\u00e3o me canso de viver\u201d, mat\u00e9ria da Revista Veja \u2013 4\/01\/2019.<\/a><\/p>\n

5 de setembro: Dia Nacional de Conscientiza\u00e7\u00e3o e Divulga\u00e7\u00e3o da Fibrose C\u00edstica \u2013 mat\u00e9ria da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia – 4\/09\/2017<\/a>.<\/p>\n

Saiba mais sobre o diagn\u00f3stico de Bronquiectasias e Fibrose C\u00edstica \u2013 mat\u00e9ria da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia \u2013 20\/09\/2017.<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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